Гемолиз — это преждевременное разрушение эритроцитов. В норме они живут около 120 дней; при гемолизе гибнут раньше, и костный мозг не всегда успевает восполнить потерю — тогда развивается гемолитическая анемия.
При распаде клеток в кровь выходят гемоглобин и его продукты, что даёт характерные изменения в анализах.
Что такое гемолиз
Разрушение может происходить внутри сосудов (эритроциты лопаются прямо в кровотоке) или в селезёнке и печени (клетки захватываются макрофагами). В обоих случаях освобождается гемоглобин, часть которого превращается в непрямой билирубин — отсюда возможная желтуха и потемнение мочи.
Причины
Гемолиз бывает наследственным (дефекты мембраны эритроцита, гемоглобина — например серповидноклеточная анемия и талассемии, дефицит фермента Г6ФД) и приобретённым: аутоиммунные реакции, инфекции, некоторые лекарства и токсины, механическое повреждение (искусственные клапаны сердца), несовместимое переливание крови, а также микротромбы в мелких сосудах.
Как распознать по анализам
О гемолизе говорит сочетание признаков: снижение гаптоглобина (он связывает свободный гемоглобин и быстро расходуется), рост ЛДГ и непрямого билирубина, а также повышение ретикулоцитов — молодых эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потерю. Причину аутоиммунного гемолиза уточняет проба Кумбса.
Норма и референсные значения
Типичные лабораторные признаки активного гемолиза:
| Гаптоглобин | снижен или не определяется |
| ЛДГ | повышена |
| Билирубин непрямой | повышен |
| Ретикулоциты | повышены |
Частые вопросы
Гемолиз в пробирке и гемолиз в организме — это одно и то же?
Нет. Лаборатория иногда пишет «гемолиз пробы» — это разрушение эритроцитов при неправильном заборе крови, оно искажает результаты, но не болезнь. Речь в статье — о гемолизе в организме.
Всегда ли гемолиз приводит к анемии?
Не всегда. Если костный мозг успевает наращивать выработку эритроцитов, гемоглобин остаётся нормальным (компенсированный гемолиз). Анемия появляется, когда разрушение опережает восстановление.